中枢神经系统感染(神经系统罕见病目录)

2021-02-20 12:35:54
admin
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中枢神经系统病例一例(问题+解答)

临床病史

女,17岁

主诉:急性淋巴细胞白血病确诊12个月以上,异基因造血干细胞移植后183天,右额颞部疼痛后3天

现病史:患者12月余前确诊为急性淋巴细胞白血病伴MLL-AF4+,化疗后183天前行异基因造血干细胞移植,3天前无明显诱因出现右侧额颞部疼痛,疼痛剧烈,伴有恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物。

病史和家族史:无特殊

体检:无特殊

图像

头部CT平扫

头部MR增强扫描

图A为CT平扫;图b显示T2WI;图c显示了T2 FLAIR;图d显示T1WI;图e示出了增强扫描;图F为DWI

解读

该患者最有可能的诊断结果为(单选)

A.血肿

B.移植后淋巴组织增生性疾病

C.原发性中枢神经系统淋巴瘤

D.中枢神经系统感染

答案拉倒

答案:B

分析:该患者在造血干细胞移植后6月出现突发性神经系统症状,影像学检查发现单一颅内占位, CT磁共振表现为混合T1和T2信号,主要表现为出血、短T1和短T2信号,周围水肿,病灶内实性成分明显不均匀强化,邻近大脑镰强化。 结合患者的临床病史和影像学表现,与移植后的淋巴增生性疾病一致。

诊断

病理:(右额叶)纤维组织和脑组织可浸润板层淋巴细胞,小至中等大小,散在大细胞内,有核仁和板层坏死。

免疫组织化学染色结果:CD3、CD5、CD20、CD43、PAX-5(部分+),TdT(-),Cyclin D1(-),CD23(-),CD34(-),CD117(-),MPO(-),溶菌酶(-),NeuN(-),CD99(局灶+),CgA(-),Syn(-),CD56(-),GFAP(-),Ki-67(60%+),CD30(个别+),CD15(-),CD38(部分+),CD138(灶+),ALK(-),CK(-),EMA(-),特殊染色结果:抗酸(未见阳性杆菌),六胺银(-),PAS(-),原位杂交:EBER(部分+)。

诊断:移植后淋巴增生性病变(PTLD,多形性)。

讨论

移植后淋巴细胞增生性疾病仅次于实体器官移植、造血干细胞移植、淋巴细胞或浆细胞增生性疾病,可发生在任何年龄和任何类型的移植患者中。疾病主要累及淋巴结、胃肠道、肺和肝脏,很少累及中枢神经系统。PTLD显然与爱泼斯坦-巴尔病毒感染有关。与SOT相比,HSCT之后的PTLD患者几乎都与爱泼斯坦-巴尔病毒感染有关,只有少数患者是非爱泼斯坦-巴尔病毒感染。

目前认为PTLD病的主要病因是免疫抑制和EBV感染。正常情况下,EBV感染的b淋巴细胞受t淋巴细胞控制,b淋巴细胞的生长和死亡处于平衡状态;但移植后患者长期使用免疫抑制剂,会导致感染EB病毒的T淋巴细胞功能抑制,B淋巴细胞生长失控,导致PTLD病。

中枢神经系统移植后淋巴细胞增生性疾病多发生在移植后1年内,临床表现多样,主要包括颅内占位性病变引起的头晕、头痛、癫痫、意识障碍、颅内压增高,以及颅内病变引起的发热、乏力、消瘦等一般症状。

影像学表现: HIV相关原发性中枢神经系统淋巴瘤影像学表现相似,但出血、坏死、环状强化更常见。常表现为单个肿块或多个病灶,大脑半球是最常见的受累部位,多位于侧脑室及皮质下白质周围,其次为脑干和小脑,CT平扫病灶呈等-稍高密度;MR上T1WI呈低/等信号,出血呈高信号,T2WI呈等/稍高信号,出血呈低信号,病灶周围可见不同程度的血管性水肿。增强扫描显示均匀或圆形强化,尤其是圆形强化,少数病灶可累及脑膜,呈结节状强化。

鉴别诊断主要针对移植后神经系统并发症的鉴别:

1) 可逆性后部脑病综合征:多与应用神经毒性药物(如环孢素、他克莫司)有关。磁共振显示双侧皮质下和深部白质T2WI高信号相对对称,顶叶和枕叶常见,额叶和基底节也可见,无占位效应,增强扫描无增强。

2) 进行性多灶性白质脑病:由JC病毒引起的脱髓鞘疾病,通常见于艾滋病患者,也见于移植后患者。磁共振表现为双侧不对称分布,皮质下及深部白质T2WI信号强度高,无占位效应,增强扫描无强化。

3) 移植后CNS感染:影像学表现多有重叠,可表现为脑膜强化、肿块环状强化;其中大部分与身体其他部位的感染有关。

小结

CNS-PTLD多发生于实体器官移植或造血干细胞移植后一年内,可发生于任何年龄、任何类型的移植患者,与EB病毒感染密切相关。CNS-PTLD的影像学表现为颅内单发或多发病灶,CT为等密度或稍高密度病灶,MR常为T1等/低信号强度,T2等/稍高信号强度,常伴有出血坏死。增强扫描多为圆形强化,病灶周围可见不同程度的血管水肿。

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大同市人民政府办公室

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